زمینه پژوهش: معمول ترین اختلالات انعقادی [1] ، هموفیلی [2] A و B می باشد.
هموفیلی A یک اختلال انعقادی وابسته به کروموزوم X می باشد که در آن سطح خونی فاکتور VIII انعقادی (AHF)[3] کاهش می یابد.
هموفیلی B نیز یک اختلال وابسته به جنس می باشد که در آن سطح خونی فاکتور IX انعقادی (فاکتور کریسمس )[4] کاهش می یابد.
علایم بالینی در هر دو نوع هموفیلی یکسان می باشد .
شیوع [5] هموفیلی احتمالاً 20 در 000/100 مرد می باشد که در 80-85 درصد موارد مربوط به هموفیلی A می باشد.
هر دونوع هموفیلی در بین تمام نژادها و در تمام قسمت های دنیا شیوع یکسانی دارد (لانزکوسکی [6] ، 2000 ، ص 302) .
تقریباً تمام افراد گرفتار مردمی باشند.
مادران و بعضی از خواهران آنها حامل هستند ولی دارای علایم نیستند.
بیماری معمولا در اوایل کودکی و در دوران تازه به راه افتادن کودک شناخته می شود (برونر – سودارث ، هندبوک ، 1379 ، ص 399).
از علایم بیماری می توان به خونریزیهای مفاصل (همارتروز) [7] ، دستگاه ادراری (هماتوریا) [8] ، دهانی حلقی ، خونریزی دستگاه گوارش [9] و CNS [10] و خونریزی رتروپریتوان [11] اشاره نمود (لانزکوسکی ، 2000 ، ص 307) .
بیماری هموفیلی در طول چند قرن اخیر به دلیل گرفتاری خانواده سلطنتی انگلستان در اروپا بیماری شناخته شده ای بوده است ملکه ویکتوریا (ملکه انگلستان ) [12] ناقل بیماری هموفیلی بود و پسر او به نام لئوپلد[13] هموفیلی داشت (اسدی ، 1381، ص 27).
انجمن هموفیلی ایران (1377) گزارش می دهد که در حال حاضر تعداد 3215 نفر بیمار هموفیل A و تعداد 668 نفر بیمار هموفیل B وجود دارند .
رشد هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی حدوداً در حد تشخیص یک فرد در یک روز است یعنی سالیانه 360 نفر که رقم قابل توجهی به نظر می رسد (ص 34).
بر طبق آمارهای سالیانه فدراسیون جهانی هموفیلی [14] از 83 کشور عضو این فدراسیون فقط 100 هزار نفر از بیماران با مشکلات انعقادی شناخته شده اند.
در حالیکه برطبق محاسبات حداقل 400 هزار نفر از این بیماریها رنج می برند (روان بد ،1381 ، ص 11).
دولت ایران سالانه بالغ بر 20 میلیون دلار فقط برای واردات فراورده های خونی مورد نیاز بیماران هموفیل هزینه می کند.
یک گرم فاکتور VIII انعقادی در بازارهای جهانی به قیمتی حدود 2 میلیون دلار فروخته می شود (چوپان ، 1381 ، ص 7).
علاوه بر گران بودن قیمت فاکتورهای انعقادی باید به هزینه های مربوط به موارد بستری برای کنترل خونریزی و اعمال جراحی مختلف ،مراقبتهای دندانپزشکی ، توانبخشی ، مبارزه با عوارض عفونی ناشی از تزریق فراورده های خونی ، واکسیناسیون و معضلات اجتماعی اقتصادی ناشی از عوارض بیماری که بر سیستم بهداشت و درمان کشور تحمیل می شود و بروز مشکلات مالی و عاطفی در خانواده بیماران نیز اشاره نمود.
هدف از درمان در بیماری هموفیلی پیشگیری از خونریزی و کاهش دفعات آن ، جایگزینی ترکیبات خونی و فراورده های انعقادی و مراقبت به هنگام خونریزی می باشد (احسانی و همکاران ، 1379 ، ص 183).
بیماران باید بدانند نوع و مقدار داروها و فاکتورهای جایگزین به نوع و شدت هموفیلی آنها بستگی دارد و به دلیل نیمه عمر کوتاه فاکتورها انفوزیون آنها باید تکرار شود.
همچنین آنها باید در مورد فعالیتهای ورزشی مجاز، انفوزیون دارو در منزل ، نحوه محافظت از وریدها ، محاسبه مقدار مورد نیاز فاکتورهای انعقادی و احتیاطات مورد لزوم جهت به حداقل رساندن دوره های خونریزی و بسیاری از موارد دیگر نیز اطلاعات کافی داشته باشند.
آموزش نکات فوق می تواند به بهبود کیفیت زندگی بیماران[15] و کاهش موارد ناتوانی آنان منجر شود.
(اسپرینگ هاوز[16]، 2002، ص 974 و 976).
از سوی دیگر مطالعات متعددی نشان داده که بیماران از رویکرد برنامه ریزی شده و هماهنگ آموزش بیمار فوایدی را دریافت می‌نمایند.
کاهش در طول مدت بستری، کاهش عوارض بیماری و تعداد دفعات پذیرش مجدد در بیمارستان و کاهش هزینه های درمانی و مراقبتی مزایایی هستند که بیماران از آن بهره برده و اکثراً به طور گسترده ای در پژوهش های آموزش بیماران ثبت شده اند( پارسی نیا و همکاران ، 1380 ، ص 145).
وسایل آموزشی بسیاری برای اجرای برنامه آموزش بیمار در دسترس است که در آنها از حواس بینائی و شنوائی فراگیرنده استفاده می شود.
این وسایل شامل کتاب ها ، جزوات ، فیلم و اسلاید و … می باشد( رحیمی ، 1377 ، ص 39).
آموزش مفاهیم خود مراقبتی در پیشگیری از عوارض در بیماران هموفیل اهمیت بسزایی دارد که ضمن کاهش هزینه درمان و مراقبت به بهبود کیفیت زندگی آنان کمک بسزایی می کند.
در رابطه با بیماران هموفیل تحقیقات نشان می دهد که خود آنان می توانند بهترین نقش را در کنترل بیماری داشته باشند لذا هسته مرکزی این پژوهش بر آموزش و بررسی تأثیر آن بر آگاهی بیماران استوار خواهد شد و از طرفی طبق تجارب کاری پژوهشگر و البته تحقیقات متعدد، این بیماران از نگرش مثبت برای ادامه برنامه های خود مراقبتی برخوردار نیستند لذا موضوع بررسی تأثیر آموزش بر آگاهی و نگرش بیماران هموفیل در رابطه با بیماری هموفیلی مدنظر پژوهشگر قرار گرفته است.
امید است یافته های این پژوهش بتواند مرکز بیماریهای خاص را برای ارائه هرچه بهتر خدمات مشاوره ای و انتخاب برنامه های آموزشی مطلوب تر جهت بیماران و پرستاران شاغل در مراکز مراقبت از بیماران هموفیل یاری نماید تا بدینوسیله بتواند گامی مؤثر در بهبود و ارتقائ وضعیت بهداشتی این قشر بردارد.
مروری بر مطالعات: نورانی (1375) تحقیقی تحت عنوان بررسی تأثیر آموزش بهداشت بر دانش، نگرش و عملکرد مادران دارای کودک هموفیل زیر 11 سال انجام داده است.
هدف از این تحقیق تعیین تأثیر آموزش بهداشت بر دانش ، نگرش و عمکلرد مادران دارای کودک هموفیل زیر 11 سال شهر تهران نسبت به مراقبت از فرزند ، پیشگیری از خونریزی و عوارض آن و همچنین تنظیم خانواده و مشاوره ژنتیک بود.
در این پژوهش نیمه تجربی و کاربردی جامعه پژوهش را 76 نفر از مادران دارای کودک هموفیل زیر 11 سال تشکیل دادند.
اطلاعات از طریق پرسشنامه و چک لیست جمع آوری گردید و برنامه آموزش به مدت 4 هفته به صورت سخنرانی و بحث گروهی و 2 جلسه آموزش چهره به چهره انجام گرفت.
نتایج حاصل نشانگر افزایش معنی دار سطح آگاهی مادران (p=0.000) ، نگرش (P=.01) و سطح عملکرد (P=0.000) آنان نسبت به پیشگیری از هموفیلی، کنترل خونریزی و عوارض آن بود.
همچنین در این پژوهش بین تحصیلات مادران و آگاهی آنان قبل از آموزش ، نگرش قبل از آموزش و نگرش پس از آموزش ارتباط معنی دار وجود داشت.
نازارو، آن ماری[17] در سال 2000 تحقیقی تحت عنوان بررسی آگاهی و عملکردهای بهداشتی در بین جمعیت هموفیلی در ایالات متحده آمریکا انجام دادند.
هدف از این پژوهش توصیفی تعیین آگاهی عمومی بیماران هموفیل ، نگرش و باورهای آنها درباره بیماری هموفیلی بود.
120 بیمار به شکل منظم تصادفی از بیماران 28 مرکز مراقبت هموفیلی و 8 انجمن هموفیلی محلی انتخاب شد.
25% از نمونه ها سن 13-21 ، 38% بالاتر از 21 سال و 38% والدین کودکان 9 سال به پائین بودند.
ابزار گردآوری داده ها پرسشنامه ای با 105 سؤال بود که متن آن توسط پژوهشگر با پرسش از نمونه ها و از طریق تماس تلفنی پر شد.
نتایج نشان داد که 58% از بیماران هموفیلی شدید داشتند، 16% متوسط و 24% از نوع خفیف آن را داشتند.
54% از پاسخ دهندگان بیان کردند که هموفیلی بر روی سلامت جسمی و توانائی تحرک آنها تأثیر دارد.
49% از موارد از بروز مشکلات در مدرسه یا محل کار خبر دادند.
29% از بیماران تأثیر منفی هموفیلی روی احساس خود ارزشی [18] را گزارش کردند.
23% از بیماران بیان کردند که بیماری هموفیلی باعث بروز مشکلات در ارتباط با سایر افراد برای آنان می شود.
در رابطه با سطوح آگاهی 48% از بیماران دارای آگاهی بالا در رابطه با بیماری هموفیلی بوده ، 32% از آگاهی متوسط و 20% دارای آگاهی پائین در رابطه با بیماری هموفیلی بودند.
اسپیتزر[19] در سال 2002 تحقیقی توصیفی تحت عنوان بررسی دانش و آگاهی کودکان مبتلا به هموفیلی در مورد بیماری و درمان آن در آمریکا انجام دادند.
هدف از این تحقیق تعیین دانسته های کودکان هموفیل درباره بیماری و تجارب درمانیشان بود.
نمونه مورد پژوهش شامل 20 کودک مبتلا به هموفیلی بین سنین 6-13 سال بود که هیچگونه مدرکی دال بر مشکلات شناختی نداشتند.
اطلاعات در مورد تجارب کودکان هموفیل و درک آنها از این تجارب بوسیله مصاحبه جمع آوری شد.
نتایج مطالعه نشان داد که 65% واحدهای مورد پژوهش مبتلا به هموفیلی متوسط و 35% مبتلا به هموفیلی شدید بودند.
آگاهی بچه ها راجع به ماهیت بیماری و منشاء آن ، مشکل بزرگ بیماری (خونریزی ) ، ماهیت درمان و هدف آن ، بزرگترین تجارب درمانی (تزریق) مورد بررسی قرار گرفت.
تجزیه و تحلیل داده ها نشان داد که اگرچه بچه های مبتلا در نمونه انتخابی بسیار علاقمند به کسب دانش در مورد بیماری و درمان آن بودند اما در این مورد اطلاعات کمی داشتند.
کمبود اطلاعات به طور وسیع در زمینه چگونگی ابتلاء به بیماری هموفیلی و اهداف درمانی بود.
در ضمن نتایج پژوهش نشان داد که سن و تجربه در آگاهی کودکان مبتلا نقشی ندارد.
در پایان لزوم آموزش به کودکان مبتلا به هموفیلی مورد تأکید قرار گرفته است.
(ص 43-51).
چهارچوب پنداشتی: چهارچوب پنداشتی این پژوهش را بیماری هموفیلی و آموزش بیماران هموفیل تشکیل می دهد که در این راستابه مفاهیم آموزش ، آگاهی ونگرش نیز پرداخته خواهد شد.
آموزش به بیمار یکی از نقش های عمده و اساسی پرستار محسوب می شود (ریچ ، 1999 ، ص 599).
آموزش به بیمار یک ارتباط بین فردی است که در آن پرستار به بیمار در رسیدن به آگاهی ، نگرش و عملکرد مناسب و اعتماد به نفس بالا کمک کرده و از این طریق تغییرات مفید پایداری را در رفتارهای او ایجاد می کند (بولچک و کلوسکی ، 1988 ، ص 98).
در اثر فرآیند آموزش بیماران آگاهیها و مهارتهای لازم را جهت استقلال عمل و عدم وابستگی در امر مراقبت از خود کسب می کنند (بستابلی ، 2000، ص 4).
مردم در طی زندگی اغلب بیماریهای مزمن را تجربه می کنند که این بیماریها تغییرات عمده ای را در رژیم غذایی، فعالیت ، سبک زندگی و درمانهای طبی ایجاب می کنند.
اطلاعاتی که پرستاران در رابطه با مددجویان ناتوان به دست می آورند، می تواند آنها را به نیازها و توانائیهای مختلف بیمار واقف نماید تا با ارائه آموزشهای مناسب و از طریق اصلاح رفتارهای بهداشتی و تغییر در سبک زندگی بیماران به آنها کمک نموده و مسئولیتهای بیشتری در کنترل بیماری به آنها واگذار نماید.
(استن هوپ .
2000 ، ص 266).
هموفیلی یک اختلال مادرزادی از نوع خونریزی دهنده است که در آن یکی از فاکتورهای لازم برای انعقاد خون وجود ندارد.
این بیماری از شایع ترین مسائل انعقادی است.
عیب اصلی در هموفیلی نوع «آ» نقص در فاکتور VIII می باشد (فاکتور ضد هموفیلی ) که توسط کبد تولید می‌شود به کمبود فاکتور انعقادی IX هموفیلی «ب» یا بیماری کریسمس گفته می شود (احسانی و همکاران ، 1379 ، ص 182 و 183).
از آنجا که این اختلالات وابسته به X هستند معمولا این بیماری در زنان بروز نمی کند.
عمدتاً پسر مبتلا، ژن جهش یافته (XH) را از مادر ناقل (XM/X) به ارث می برد.
بروز هموفیلی «آ» یک در هر 5000 نوزاد پسر زنده و بروز هموفیلی «ب» یک در هر 000/30 می باشد.
هموفیلی را به صورت خفیف (سطح فاکتور انعقادی 6 تا 30 درصد) ، متوسط (2 تا 5 درصد) و شدید (1% و یا کمتر) دسته بندی می کنند (اسدی ، 1381.
ص 27).
مشخصه هموفیلی ، خونریزی به داخل بافتهای نرم ، عضلات و مفاصلی می باشد که وزن بدن را تحمل می نمایند.
مبتلایانی که فعالیت عامل VIII آنها کمتر از 1%باشد دچار بیماری شدیدی هستند و حتی بدون وارد آمدن تروما نیز مرتباً خونریزی می نمایند.
خونریزی در بافت نرم منجر به تجمع بزرگی از خون نیمه لخته می شود که بر روی بافتهای طبیعی مجاور فشار آورده و موجب نکروز عضلات (سندرم کمپارتمان) ، احتقان وریدی ( فلبیت کاذب) و یا تخریب ایسکمیک اعصاب می گردد.
حضور خون در مفصل (هم آرتروز) موجب التهاب سینوویوم شده و خونریزیهای مکرر باعث خوردگی غضروف مفصلی گشته که منجر به استئوآرتریت ، فیبروز مفصلی .
چسبندگی مفصل و نهایتاً آتروفی عضلانی می شود.
ترسناک ترین عارضه هموفیلی خونریزیهای دهانی – حلقی و خونریزی در دستگاه عصبی مرکزی می باشند (هاریسون ، 2001.
ص 239 ، 240) .
به غیر از عوارض موضعی و سیتمیک ذکر شده باید عوارض ناشی از محصولات خونی را نیز به عوارض فوق اضافه نمود، که شامل هپاتیت C و ایدز هستند (محرز، امینی ،صادقی ، 1376 ، ص 26).
شاو ساسمن (1999) می نویسد: عارضه مهم دیگر که ناشی از درمان یا فاکتورهای انعقادی است